血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜是出血性疾病中比较常见的一种。临床表现以皮肤的瘀点及瘀斑，粘膜及内脏出血为特征。本病按发病原因明确与否分为原发性和继发性两种，本篇主要讨论原发性血小板减少性紫癜。

［发病原因］

本病确切的发病原因尚未完全阐明，可能是多种因素综合形成，现分述如下：

1．免疫因素。血小板减少的直接原因是血小板破坏增加，即血小板存活时间显著缩短，导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体，这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用。

2．脾脏因素。经研究发现脾脏可能是产生抗血小板抗体的重要部位之一。当脾脏产生大量抗血小板抗体时，正常血小板经过脾脏与抗血小板抗体结合而致敏，致敏的血小板极易被吞噬细胞所吞噬，因此患者周围血中血小板计数明显减少。

3．血管因素。临床上发现，有些病人的出血程度与血小板数量的减少不成比例，这可能是本病的出血与毛细血管功能障碍也有关系。例如脾切除后，虽然部分病例血小板数并未上升，但出血现象则可改善；用肾上腺皮质激素治疗后，血小板数量不一定增加，但毛细血管脆性试验转为阴性，出血也可减轻。凡此皆足以说明毛细血管缺陷对本病出血的重妄意义。

4．遗传因素。据研究表明，患者及其直系健康的家属中都存在不同程度的免疫学缺陷，提示此病可能与遗传有很大关系。

祖国医学认为，本病的特征为各种慢性出血，而导致慢性出血的最常见原因不外乎内热或气虚。阴虚内热可迫使血液妄行而引起各种出血，脾气虚弱不能统摄血液也可引起各种出血，所以血从上溢则吐衄、齿龈出血；血从下溢则便溺下血；血液外发肌肤则见斑疹等。

［临床表现］

起病可急可缓，常见皮肤紫癜，分布以四肢、臀部和胸部为主，呈针尖样的瘀点，也可以出现瘀斑或血肿。粘膜出血可来自鼻腔、口腔、泌尿生殖道或胃肠道。少数病例可有粘膜下及视网膜出血。颅内出血可危及生命。依病程可分为急、慢性两种类型，老年人以慢性型较常见，其主要特征有：

1．起病缓慢。常有长期皮下出血史，但出血症状相对较轻，常呈持续性或反复性发作。持续性发作者，血小板持久低下；反复性发作者，可持续数周至数月。缓解期长短不一，可为一月，数月乃至数年。

2．脾脏轻度肿大。反复发作者，常有轻度脾脏肿大。

3．血小板中度减少。患者血小板多在3～8万/立方毫米之间，血小板寿命短，约为1～3天，一般无明显贫血，但反复出血可引起贫血。

4．反复出血。少数病人反复出血，连续多年，以致引起全身衰弱状态。

［预防措施］

原发性血小板减少性紫癜从发病病因上说虽还不甚明确，因此如何从病因学角度谈预防本病的发病，似属困难，但是对已病者来讲，如何防止疾病的进一步发展或反复发作，完全是可能的。

1．饮食预防。患者平素应忌食油腻、生硬食物，虾、蟹及海腥发物亦不宜食，特别是阴虚内热者还须禁忌辛棘炙煿、煎炒烧烤之物。应以进食清淡、低脂、高蛋白食物为宜。

2．药物预防。内热者平时可常食清热养阴之品，如冰糖炖白木耳、枸杞子蒸肉饼汤等；气虚者可多进补气摄血之物，如花生仁（连衣）30克、桂圆肉15克，生吃，或桂圆肉15克、莲子30克、人参5克，共煮熟服。

3．增强体质。平素应加强起居调摄，早睡早起，增强体质也不失为预防本病的一种有效方法。

［治疗方法］

对急性发作的出血及血小板数过低时应适当休息，防止各种损伤引起严重出血。治疗本病的目的在于控制出血现象；减少血小板破坏；改善血小板的生成情况。目前常用治疗方法有下列几项：

1．肾上腺皮质激素。这是治疗本病的重要药物，对急、慢性病例均有一定疗效，其剂量应根据病情而定。病情较轻者强的松0.5毫克/公斤体重/日，中度严重者强的松1毫克/公斤体重/日；非常严重者（血小板低于1万/立方毫米）强的松2毫克/公斤体重A日。

由于本药副作用大，待血小板计数回升至正常后逐渐减量至最小维持量，维持时间3～6个月。

2．脾切除术。脾切除可以消除产生血小板抗体的主要来源，去除破坏血小板的主要部位。因此至少有2/3的病人脾切除是有效的。但50岁以上病人的疗效比年轻人要差，所以老年患者行脾切除时要慎重，不宜草率从事。

3．免疫抑制疗法。本法是一种非特异性的疗法，适应症如下：（1）长期使用皮质激素疗效不明显；（2）脾切除后无效及复发；（3）有皮质激素禁忌症，又不适宜脾切除者。常用药物有：硫唑嘌呤1.5～3.0毫克/公斤体重/日，胃热口服；环磷酰胺1.5～3.0毫克/公斤体重/日，口服。

4．提升血小板及止血的药物。主要有三磷酸腺苷（ATP）、辅酶A、止血敏、景天三七糖浆、安咯血等。

5．中医药治疗。本病按中医辨证，属阴虚胃热而见出血颜色鲜红、伴头目眩晕、口干喜冷饮、大便干结、小便色黄者，方用玉女煎加减（生地15克、麦冬10克、生石膏30克、知母10克、甘草3克、茜草10克、蒲黄10克）以养阴清热；气虚脾弱而见出血颜色较淡、动则气急多汗、面色虚浮少华、头昏眼前发黑、萎靡乏力者，方用归脾汤加减（党参15～30克、黄芪15克、白术10克、当归9克、白芍9克、首乌10克、枣仁10克、茜草10克、蒲黄10克）以补气健脾。此外应据具体情况酌加补血止血药物。

6．单方验方。复方皂矾丸治疗：人参120克、海马30克、皂矾120克、油桂60克、核桃仁60克、大枣60克、七寸蛇一条．制法：大枣去核蒸熟，碾成糊状；人参、海马烤干，加上其余药物生碾成粉。然后将药粉和于枣糊中，制成丸，每丸约3～5克。每日3次，每次1丸，饭后用温开水服下；红枣10枚、龟肉120克，共煮服；猪心1个、核桃肉60克，共煮服。上述诸法均有一定疗效。

附：继发性血小板减少性紫裥

继发性（也称症状性）血小板减少性紫癜，可以由于骨髓血小板生成障碍，血小板过度破坏或兼有两方面因素。临床表现和实验室检查与原发性的极为类似，必须仔细区别。不过本病都可找到发病原因。主要发病原因有以下几种：

1．骨髓的器质性病变。如再生障碍性贫血、白血病、巨幼红细胞性贫血、恶性肿瘤转移等，由于骨髓器质性病变，血小板生成发生障碍，引起血小板减少。

2．感染。细菌性、病毒性或立克次体的急性感染，如伤寒、斑疹伤寒、败血症等，大多由于血小板破坏过多所致。

3．化学和物理因素。抑制骨髓性化学药物和放射性同位素破坏了巨核细胞，影响血小板的生成。

4．脾机能亢进。包括各种原因引起的脾肿大，常见的如晚期血吸虫病、肝硬化、疟疾等。

5．其他。如系统性红斑狼疮及其他胶原性疾病、尿毒症、各种原因引起的血管内凝血、过敏性疾病等，均可发生血小板过度破坏，而致血小板减少症。

由于本病的发病原因很明确，所以其预防措施主要是消除发病的原因，治疗首先是针对原发疾病，其他治疗与原发性血小板减少性紫癜基本相同，但脾切除术多无疗效，甚至是禁忌的。