第十五节　耳硬化症

耳硬化疗，病因未明，发病年龄以20～40岁居多，女性多于男性。本症双耳受累者在90％以上。

【诊断】

1．耳聋：多始于20岁左右，有的病人有家族史。这种耳聋的特点是隐袭性、渐进性的传导性耳聋或混合性聋，有妊娠期发展迅速的特点，整个病程是不断进行性加重。如病灶仅限于镫骨底板，耳聋常呈典型传导性聋；如病灶发展到耳蜗神经或其终器时，即出现混合性聋。

2．耳鸣：多数病人伴有耳鸣，少数病人耳鸣始于耳聋之前或以后。耳鸣以低频为主，少数为高频、高调性，有的间断发生，有的呈持续性。

3．眩晕：少数病人有轻微眩晕、不稳感，眩晕伴恶心，呕吐者极少见。

韦氏误听：在嘈杂环境中，病人的听觉反较在安静环境中为佳。这种现象叫韦氏误听。产生这种现象的解释是：在噪声环境中正常人无意识提高了说话声调，耳硬化症患者听力减退，不受或少受噪音影响。因此，在这种噪音环境中，能听到提高了声调的声音。故觉听力反比在安静环境中为佳。这种现象在其它传导性聋患者中也存在，但耳聋硬化症患者更为典型。

4．临床检查：部分病人耳道增宽，感觉迟钝，鼓膜变薄，后下区透出淡红色。称ＳcｈｗaｒTｚｅ征。大多数耳硬化症患者耳道及鼓膜检查是正常的。

5．听力检查

（1）音叉试验（ＲINNｅTｅｓT）：骨导明显大于气导，强阴性，气、骨导差约4～5倍。

（2）纯音测听：早期低频为主，听力曲线呈上升型，中、晚期呈水平型。骨导曲线一般正常，有的可出现CaｒｈaｒT切迹。这个切迹的出现，可能是惰性骨导和骨鼓进路的骨导作用减弱或消失的结果。这种结果正好在鼓膜及听骨链起共振的语言频率上有较显著的一种表现。根据内耳受累的程度和

部位，气导和骨导可在高频区呈水平下降，听力曲线呈下降型。当内耳弥漫性受累时，气、骨导曲线可呈水平型下降。当内耳某一部位受损时，听力曲线可呈“深谷型”。

（3）盖来氏试验：蹬骨固定时呈阴性，蹬骨活动时呈阳性。

（4）声阻抗试验：静态声顺值0．3～0．6（当量毫升），鼓室压±25～50mmＨＯ2柱，鼓室曲线A型，坡度为最大声顺值的40％，蹬肌反射消失。

耳硬化症的诊断主要依靠音叉检查，只要没有耳溢脓的病史，外耳道、鼓膜基本正常，音叉试验为强阴性即可初步诊断，如患者有类似耳聋家族史更可佐诊。声阻抗试验可以帮助鉴别听骨链畸形的病例。内耳受累的耳硬化症患者，虽然呈混合性听力损害听力曲线，但音叉试验仍为强阴性，因此，音叉气、骨导比较试验在诊断耳硬化症中具有特殊意义。

【治疗】

耳硬化症目前治疗的唯一方法是外科手术治疗。内科治疗尚属研究阶段，每天服用氟化钠40～60mg，可能促使不成熟海绵化病灶钙化。效果尚待观察。

耳硬化症手术治疗方法甚多。大体可分为两大类：蹬骨切除及半规管开窗术。