很多人认为肾病综合征是一个单一的肾病病种都把肾病综合征书写或录入为肾病综合症,鉴于民众对于肾病综合征知识和肾脏病医学专有名词的认知误解,我们有必要把肾病综合征与肾病综合症的名词之争分解清楚。
首先,需要指出的是肾病综合症的“症”字是“征”之误。肾病综合征不是肾脏病的一种病症或症状,而是肾脏病的一组临床症候群,是肾小球疾病(包括:肾小球肾炎、肾病、狼疮和其他)的常见临床表现。对原发性肾小球疾病伴肾病综合征表现而难以明确其病因时,可暂时诊断为“肾病综合征”,并力求尽快明确病因和(或)病理诊断。在肾病医学领域尚没有用肾病综合症这样一个名词来概括的单一肾病病种。
什么是肾病综合征呢?
Christian(克里斯琴)于1932年应用肾病综合征(nephroticsyn— drome肾病综合征)这一名词,来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿,及其相应的一组临床表现,这些表现与肾病很相似,故名肾病综合征。它的最基本特征是大量蛋白尿。目前我国的定义为≥3、5g/d。国外大部分定为≥3、0g(或3、5g)/1、73m2/d。常伴有低蛋白血症(≤30g儿)、水肿、高脂血症。
那么,到底那些肾病病种会出现肾病综合征的症候呢?肾病综合征所概括的肾病症候都有哪些?
凡能引起肾小球疾病者几乎均可出现肾病综合征,按临床习惯将其分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征,是由原始病变发生在肾小球的疾病所引起者。原发性肾小球疾病中,急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎等都可在疾病过程中出现肾病综合征,即均可为其病因。在病理学上,微小病变肾病,系膜增生性肾炎,膜性肾病,肾小球局灶节段性硬化,系膜毛细血管性肾炎等都可发生肾病综合征。继发性肾病综合征,即继发于全身性疾病者,如糖尿病性肾病、系统性红斑狼疮肾炎、肾淀粉样变、感染、药物性疾病、某些结缔组织病及遗传性疾病等均可引起肾病综合征。
肾病综合征概括的主要临床症候有以下五个:(1)蛋白尿:成人每日尿蛋白超过3、5g,为肾病综合征必备的第一个特征。尿蛋白的成分中主要是白蛋白。 (2)低白蛋白血症:血浆白蛋白低于30g/L,为肾病综合征必备的第二个特征,主要是由大量血浆白蛋白随尿排出所致。(3)高脂血症:血浆胆固醇、甘油三酯、低密度及极低密度脂蛋白等均可明显增加。(4)水肿:肾病综合征的水肿程度轻重不一,以组织疏松处最为明显。通常情况下会出现高度水肿。(5)高血压:成人肾病综合征者约20%~40%有高血压。其通常为中度,常在18、7~22、7/12、7~14、7KPa之间。其中前两者为肾病综合征诊断的必备条件。
其次,虽然肾病综合征作为一组临床症候群具有共同的临床表现、病因、生理和代谢变化,甚至治疗方面亦有共同的规律。但是,由于这是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征,所以在临床表现、发病机理和治疗等方面又各有其特点。肾病综合征和发烧、贫血等名词一样,不应被用作疾病的最后诊断。因此肾病综合征不可用作“症”名。
再次,儿科对肾病综合征这一名词的应用又有不同看法。小儿肾病综合征是一种临床状态,是由于多种原因引起肾小球通透性的增加,导致大量蛋白从尿中丢失。临床具有以下特点:大量蛋白尿(定性为 或更多,定量为小儿超过o、1g/kg/d)、低蛋白血症(血清白蛋白儿童