子宫肉瘤是一组来源于子宫间质、结缔组织或平滑肌的恶性肿瘤,具有多种不同的组织学形态和生物学活性。主要的病理组织学类型有子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤和子宫恶性中胚叶混合瘤。子宫肉瘤临床少见,约占妇科恶性肿瘤的1%~3%;但5年生存率仅30%左右。90年代以来,国外相继报道了一些较大样本的临床观察,对该病的临床生物学行为及治疗有了进一步了解。现就其治疗的进展综述如下。
一、手术治疗
手术治疗是子宫肉瘤最主要的治疗方法。手术的范围为全子宫及双侧附件切除术。由于子宫肉瘤目前根据国际妇产科联盟(figo)1988年修订的子宫内膜癌的手术及病理学的分期方法进行临床分期的,因此,术中应留取腹腔冲洗液,探查盆腔及腹主动脉旁淋巴结并进行活检。即使对于盆腹腔转移的患者,切除子宫仍能有效的缓解临床症状。
(一)保留子宫
子宫肉瘤原发于宫体,对于希望保留生育功能的年轻妇女,能否切除肿瘤而保留子宫呢?levenback等认为,如肿瘤较小,低度恶性,并由肌瘤恶变而来,可以考虑保留子宫。但近年还未见保留子宫且完成生育的文献报道。
(二)保留卵巢
年轻的子宫肉瘤患者能否保留卵巢的问题一直受到关注。major等报道,在59例临床i、ii期的子宫平滑肌肉瘤患者中,2例镜下观察附件有转移。因此,目前认为,保留卵巢应仅限于临床期别早的平滑肌肉瘤,特别是由肌瘤恶变而来的年轻患者。子宫内膜间质肉瘤因其表达雌激素受体,卵巢甾体类激素可以刺激肿瘤的生长,应常规切除卵巢。berchuck等观察了19例低度恶性子宫内膜间质肉瘤患者,13例行全子宫及双侧附件切除术中有6例复发,复发率为46。2%;另6例保留卵巢的患者全部复发,复发率为100。0%。该12例患者的复发时间为7~192个月,平均30个月。子宫恶性中胚叶混合瘤恶性程度高,即使是临床i、ii期的患者,也有约12%的病例镜下观察有附件转移、约40%的病例宫旁血管受累,应常规切除卵巢。
(三)切除淋巴结及大网膜
子宫肉瘤的手术范围,是否应包括盆腔及腹主动脉旁淋巴结和大网膜呢?1993年,美国妇科肿瘤组(gog)对430例子宫肉瘤患者前瞻性的行盆腔及腹主动脉旁淋巴结切除或活检术,并详细分析了临床i、ii期的子宫平滑肌肉瘤及子宫恶性中胚叶混合瘤的淋巴结转移情况。结果表明,临床i、ii期的子宫恶性中胚叶混合瘤的淋巴结转移率为15。4%~20。6%;同期的子宫平滑肌肉瘤为3。5%。临床iii、iv期的子宫肉瘤淋巴结转移情况缺乏前瞻性研究。rose等报道,对73例临床iii、iv期的子宫肉瘤患者进行尸检,结果显示,子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤和子宫恶性中胚叶混合瘤的淋巴结转移率分别为26。3%、30。0%和34。8%。goff等的小样本研究显示,21例子宫平滑肌肉瘤的淋巴结转移率为26。7%;10例子宫内膜间质肉瘤的淋巴结转移率为0。0%。因此目前较为一致的看法是,对于子宫恶性中胚叶混合瘤应常规行淋巴结切除术;对于其他组织学类型的子宫肉瘤则应根据临床期别行淋巴结活检或切除术。鉴于子宫恶性中胚叶混合瘤有很高的大网膜转移率,有些作者建议常规行大网膜切除或活检术。
(四)二次手术
关于复发性子宫肉瘤的手术治疗,孙爱达等报道,7例复发性低度恶性子宫内膜间质肉瘤,其中2例有肺转移,经二次开腹手术或肺叶切除,术后辅助放射治疗(放疗)、化学治疗(化疗)包括孕激素治疗,10年生存率达100。0%。因此,对于低度恶性子宫内膜间质肉瘤的复发患者应积极治疗,即使有肺转移或宫旁及附近脏器广泛转移,仍应再次作较广泛的手术治疗,将复发的转移病灶尽可能的切除。
二、放疗
盆腔复发是子宫肉瘤重要的临床生物学行为之一,也是影响该病预后的主要因素之一。1992年,lurain等报道,即使是临床i、ii期的子宫肉瘤,仍有超过60%的病例复发,其中70%以上发生在初次手术后2年内,约有50%的病例复发的初始部位为盆腔。因此,在术前或术后辅助放疗以期延缓子宫肉瘤的复发,提高5年生存率,一直是临床治疗学中研究和探索的主要任务之一。放疗方法的选择,根据患者情况,可选择腔内放疗或以加速器、60钴(60co)治疗机行体外盆腔照射,照射剂量为50~60gy。到目前为止,多数研究认为,放疗可以使盆腔的局部病变得到控制,并延缓子宫肉瘤在盆腔的复发。knocke等报道,术后辅助放疗的子宫肉瘤患者72例中,子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤和子宫恶性中胚叶混合瘤的局部控制率分别为76。0%、90。9%和72。4%。但辅助放疗能否改善子宫肉瘤的5年生存率仍有较大争论。1990年,echt等报道,洛杉矶加利福尼亚医疗中心21年间治疗了66例子宫肉瘤患者,结果显示,单纯手术组的5年生存率为18%,手术加放疗组为38%(p