位置性眩晕变名壶腹嵴顶耳石症(Cupulalithiasis),多见于40~60岁,女性多见。Harrison(1975年)报告365例中,60%病因不明。1921年Barany曾首次报告1例27岁女患者,头转向右侧即出现眩晕症状,认为是椭圆囊病变表现。Schuknecht(1962年)病理检查3例椭圆囊、球囊和壶腹嵴顶感觉上皮正常,只有后半规管壶腹嵴有嗜碱性颗粒沉着,可能是产生重力刺激敏感的诱因,故称为壶腹嵴顶耳石症。
【诊断】
1.头位性眼震检查 令患者坐床上,先仰卧垂头位,观察10秒无眩晕及眼震后,令坐起再观察10秒,再令头侧向一方仰卧,观察10秒,再仰卧垂头向另一方,观察10秒,每次变动体位、坐起及躺倒均应在3秒钟内完成,如在某体位时出现眼震,应持续观察30秒,如眼震持续不消失即为试验阳性。如右耳向下时旋转眼震向右,眼向左侧凝视则出现垂直性眼震,反复试验均为阳性,称为非疲劳型;反之,反复测试不再出现眼震,称为疲劳型。在不同头位出现的眼震方向不变称为定向型;如出现不同方向的眼震则称为变向型。凡眼震在单向头位出现,持续时间较短,有潜伏期,定向型有疲劳反应者,多是周围性病变;反之多属中枢性病变。视跟踪及视动等其他试验一般均正常。
2.冷热变温等前庭功能试验正常。
3.纯音听力测试多正常。
【治疗措施】
(一)保守治疗 此症预后良好,可在一年左右不治自愈。个别长期不愈者可采用对症疗法,如口服安定、俗维素药物。亦可采用强迫体位锻炼,利用具有疲劳反应的特性,每日固定在诱发体位上进行长期锻炼,久之即可适应而不再有眩晕感。如眩晕严重,应用4%利多卡因、硫酸链霉素做鼓室内注射,可收良效。
(二)手术治疗 长期保守治疗无效,可采取前庭神经切断术治疗,有条件者最好做后壶腹神经切断,可单纯消除后半规管壶腹嵴的异常冲动而治愈。
采用耳内镫骨手术切口,将鼓膜皮片翻向前方,暴露锤砧关节和圆窗,用金钢石钻头将圆窗底水平磨去1~2mm。为便于手术操作,可先用钻将外耳道后下骨壁磨去少许,使圆窗暴露清楚。后壶腹神经适位于圆窗膜附丽内缘之内1mm,在显微镜下辨清神经后,用钩钩起并切断之,将其复回鼓膜,填塞外耳道。
【病理改变】
1.可能因椭圆囊自发性退变,耳石自囊斑上脱落,沉积在后壶腹嵴上。
2.炎症或外伤亦可诱发此症,例如在性迷路炎或慢性化脓性中耳炎过程中,白细胞、吞噬细胞或内皮屑质进入内淋巴液中;脑外伤或镫骨手术,血液进入内淋巴液中,都可形成有形颗粒,而沉积在壶腹嵴顶。Barber报告,颞骨纵行骨折,47%的病人可出现位置性眩晕,无骨折出现此征者亦有20%。Dix及Hallpike(1952年)报告100例中耳炎病人,26%并有位置性眩晕。耳部手术如鼓室成形、乳突根治等损伤前庭,亦可并发本病。
3.Lindsay、Cawthorne病理发现,前庭前动脉和上前庭神经支分布的椭圆囊和上半规管及外半规管变性,而球囊和后半规管均正常,故认为高血压、心脏病和椎基动脉供血不足,可引起前庭前动脉栓塞,而致耳石膜变性、脱落,沉积在壶腹嵴上。
4.γ球蛋白血症,球蛋白沉积在壶腹嵴上,或酗酒者酒精使壶腹嵴变薄,均可产生本征。重度耳聋儿童戴用高强度(120~130dB)助听器时,约有半数发生位置性眩晕。
一旦壶腹嵴石形成,当头取直立位时,后半规管嵴顶即呈垂直位,如侧卧于患耳,则后半规管壶腹嵴即转为水平位,嵴顶有耳后沉着,因重力作用而偏离壶腹,可产生刺激并发生眩晕和眼震。如炎性颗粒粘附不牢,多次变换头位,颗粒脱落游散,不再构成刺激,便产生疲劳现象。反之,如耳石粘着坚固,经久不脱,虽经反复变换头位,刺激强度不减,可构成非疲劳型,后者常数年不愈,可影响生活和工作,需要进行手术治疗。
【临床表现】
1.周身情况良好,只在某种体位或头位时发生眩晕、恶心、呕吐等,如变换体位到另侧,好迅速好转,重复某种体位后症状又出现。一般潜伏期2~3秒,持续时间很少超过1分钟,很少有恶心、呕吐、出冷汗现象,更少发生倾倒。
2.眩晕发作中无耳鸣、耳聋现象,已有的耳蜗症状亦不加重。
3.病情多在数周或数月内行缓解,个别人也可待续到数年。
4.病期中不头痛,亦无其他中枢神经体征。
【鉴别诊断】
应和下列诸病相鉴别。
(一)中枢性位置眩晕 常见于大脑第四脑室肿瘤及血管病变,可有头痛、恶心、呕吐及其他阳性神经体征。常有自发性眼震,体位测试眼震持续在30秒以上,无潜伏期,无疲劳,CT及MRI可进一步确诊。
(二)前庭神经炎 突然发病,可持续数天,冷热试验减低,有上呼吸道感染史,血象白细胞轻度增多。
(三)颈椎病 颈椎骨质增生,可压迫椎动脉或刺激颈交感神经而引起椎动脉痉挛,使前庭供血不足,多见于40岁以上,眩晕发作与特定头颈位置有关。常合并其他椎基动脉供血不足症状,如头痛、视觉障碍及上肢麻木等。颈椎X线摄片可见第4~6节颈椎有骨质增生或其他畸形。