是一种中枢神经脱髓鞘疾病,青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的神经损害症状。
【诊断】
一、病史及症状
临床症状复杂多变,病程呈自然缓解与复发的波动性进展,感染、过劳、外伤、情绪激动对本病的发生可能有一定的关系。因病损部位不同,临床征象多种多样。常见者有:
1.精神症状:可表现欣快、易激动或抑郁。
2.言语障碍:小脑病损引起发音不清、言语含混。
3.颅神经及躯体感觉、运动、植物神经均可受损,依据受累部位的不同而出现相应的临床表现。
二、体检发现
1.颅神经损害:以视神经最为常见,视神经、视交叉受累而出现球后视神经炎。除视神经外,动眼神经、外展神经、听神经也可受累而出现相应的体征。
2.感觉障碍:多由脊髓后索或脊丘系斑块引起。表现为麻木、束带感,后期可出现脊髓横贯性感觉障碍。
3.运动功能障碍:锥体束损害出现痉挛性瘫痪,小脑或脊髓小脑束损害出现小脑性共济失调。
4.少数病人出现尿潴留或尿失禁。
三、辅助检查:
1.腰穿CSF检查:压力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白为主。
⒉脑电图可异常。
⒊视、听神经诱发电位异常。
⒋头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。
【治疗措施】
无有效疗法,常采用治疗有:
一、皮质激素或免疫抑制剂可缓解症状。甲基强的松龙1g/d静滴,5-7天后改为强的松30-40mg/d顿服,逐渐减量直至停药。硫唑嘌呤(2mg/kg/d)长期治疗(平均2年)对控制病情有效。
二、神经营养药物:胞二磷胆碱(250mg肌注1次/d)碱性成纤维细胞生长因子(DFGF1600u 肌注1次/d)可酌情选用。
三、对症治疗:对痛性强直发作、三叉神经痛、癫痫发作者可用卡马西平0.13次/d,痉挛者可给安定等。