系胆道梗阻(最常见为胆石梗阻)使胆汁淤滞、胆管内压力迅速增高所致胆道急性化脓性感染。感染的菌种主要是革兰氏阴性杆菌,其中大肠杆菌最多见。本病起病急剧凶险,是我国胆石病人死亡的主要原因之一。
【诊断】
一、病史提问
突发性右上腹持续性疼痛、寒战、高热、黄疸即Charcot三联症。腹痛常最先出现,位于上腹部或右上腹部,呈持续性痛阵发性加重,旋即出现高热、寒战,黄疸最后出现,为梗阻性黄疸。但并非所有病例均具备这三个症状。发作时常伴有恶心呕吐,严重者可出现神志淡漠和低血压。本病发病急剧凶险,可在短时间内出现严重的感染中毒性休克,休克发生率可达50%以上。部分病人有反复发作病史或曾诊断过胆石。因此,应寻问病人起病急缓、腹痛部位、性质、伴随症状、即往有无类似病史等。
二、体检发现
皮肤、巩膜黄染,上腹或右上腹压痛、肌紧张、Murphy征阳性,部分病人可在右上腹触及肿大的胆囊,如并有肝脓肿时可触及肿大的肝脏并有压痛。严重病例全身症状较重(如:血压下降、神志恍惚、高热等)但腹部症状较轻,如不及时抢救,最终导致昏迷、死亡。查体时应注意全身表现与腹部表现的程度,以准确判定病情轻重急缓。
三、实验室检查
血白细胞计数明显升高,尿三胆异常,血胆红素升高,肝功异常(如ALT、AST、r-GT、ALP等均有不同程度的升高)。B超、CT检查可见胆囊肿大、胆管有否扩张及结石,ERCP、PTC检查可更清楚显示肝内外胆管内的病变。
四、 应与其它急腹症相鉴别。
【治疗措施】
因本病发病急剧凶险,如临床表现符合诊断,在血压等生命体征稳定的情况下,应即收住院治疗。如血压及生命体征不稳定,需立即组织抢救,抗休克、抗感染等治疗,待生命体征平稳后立即送入病房,根据病情行急诊手术或EST治疗。
【诊断】
根据临床表现中有典型的腹痛、寒战高热和黄疸的三联症,即夏柯征(Charcot),以及病情发展中又出现中枢神经抑制和低血压等临床表现,急性化脓性胆管炎的诊断,一般并不困难。仅在少数病人,例如肝内胆管结石并发的急性化脓性胆管炎,因症状不典型,如无腹痛和黄疸等,有时会延误诊断。此时,可借助于某些特殊检查方法,如B超等作非损伤性检查,常可显示肝内或肝外胆管扩张、肝内多发性小脓肿,以及胆管内结石影,从而推断胆管内有梗阻性病变的存在,再结合临床表现来作出诊断。偶尔也可以通过PTC或ERCP等检查来辅助诊断。
【治疗措施】
治疗原则是手术解除胆管梗阻,减压胆管和引流胆道。但在疾病早期,尤如急性单纯性胆管炎,病情不太严重时,可先采用非手术方法。约有75%左右的病人,可获得病情稳定和控制感染。而另25%病人,对非手术治疗无效,并由单纯性胆管炎发展成急性梗阻性化脓性胆管炎,应及时改用手术治疗。非手术治疗包括解痉镇痛和利胆药物的应用,其中50%硫酸镁溶液常有较好的效果,用量为30~50ml一次服用或10ml日3次;胃肠减压也常应用;大剂量广谱抗生素的联合应用很重要,虽在胆管梗阻时胆汁中的抗生素浓度不能达到治疗所需浓度,但它能有效治疗菌血症和败血症,常用的抗生素有庆大霉素,氯霉素,先锋霉素和氨卞青霉素等。最终还须根据血或胆汁细菌培养以及药物敏感试验,再调整合适的抗生素。如有休克存在,应积极抗休克治疗。如非手术治疗后12~24小时病情无明显改善,应即进行手术。即使休克不易纠正,也应争取手术引流。对病情一开始就较严重,特别是黄疸较深的病例,应及时手术。手术死亡率仍高达25~30%。手术方法应力求简单有效,主要是胆管切开探查和引流术。应注意的是引流管必须放在胆管梗阻的近侧,在梗阻远侧的引流是无效的,病情不能得到缓解。如病情条件允许,还可切除炎症的胆囊,待病人渡过危险期后,再彻底解决胆管内的病变。
【病理改变】
在原有结石等阻塞性疾病的基础上发生胆管感染,胆管粘膜充血水种,加重胆管的梗阻,胆汁逐渐变成脓性,胆管内的压力不断增高,梗阻近侧的胆管逐渐扩大。在含有脓性胆汁的胆管高压的作用下,肝脏可肿大,肝内小胆管及周围的肝实质细胞亦可发生炎性改变。肝细胞产生大片坏死,可形成肝内多发性小脓肿。胆管也可因感染化脓造成溃疡和胆道出血。由于胆管内高压造成肝内毛细胆管破溃,脓性胆汁甚至胆栓即由此经肝内血窦进入血循环,造成菌血症和败血症。少数还可发生肺部脓性栓塞。在后期,可发生感染性休克、肝肾功能衰竭或弥漫性血管内凝血等一系列病理生理性变化,此即为急性梗阻性化脓性胆管炎或称急性重症胆管炎。这些病理改变一旦发生,即使手术解除了胆管高压,但在肝实质和胆管仍会留下损害,这也是本症的严重性的存在。
【临床表现】
起病常急骤,突然发生剑突下或右上腹剧烈疼痛,一般呈持续性。继而发生寒战和弛张型高热,体温可超过40℃。常伴恶心和呕吐。多数病人有黄疸,但黄疸的深浅与病情的严重性可不一致。近半数病人出现烦躁不安、意识障碍、昏睡乃至昏迷等中枢神经抑制表现,同时常有血压下降现象。往往提示病人已发生败血和感染性休克,是病情危重的一种表现。体温升高,脉率增快可超过120次/分,脉搏微弱,剑突下和右上腹有明显压痛和肌紧张。如胆囊未切除者,常可扪及肿大和有压痛的胆囊和肮脏,白细胞计数明显升高和右移,可达2~4万/mm3,并可出现毒性颗粒。血清胆红素和碱性磷酸酶值升高,并常有GPT和r-GT值增高等肝功能损害表现。血培养常有细菌生长。