病例介绍
患者，男性，15岁，因“皮疹1月，乏力纳差、身目黄染3周”来我院就诊。
患者1月前无明显诱因下出现四肢皮肤淡红色皮疹，凸起于皮面，不伴瘙痒，无腹痛、腹胀、关节痛等不适。于当地医院服中药治疗，皮疹消退，但随后出现剑突下持续性隐痛，与饮食无明显关系。3周前当地医院诊治，查ALT 420 U/L，即予中药治疗共4天，患者出现明显呕吐、乏力、纳差、身目黄染，复查ALT升至1 200 U/L，Tbil 97.9 μmol/L，DBIL 70.6 μmol/ L ，遂转至上级医院治疗，完善相关检查，ALT为1 329 U/L，AST为1 717 U/L，TBIL为203 μmol/L，DBIL 125 μmol/L，PT 24.2秒，白蛋白34.8 g/L，肝炎系列(-)，腹部超声示：肝内胆管管壁弥漫性增厚，胆囊壁水肿，脾大。予输白蛋白，丙球，血浆，护肝，退黄相关治疗，患者病情没有明显好转。乏力纳差加重，复查白蛋白最低降至10.2 g/L，PT延长为54.8 s，TBIL升高为341 μmol/L。7天前出现畏寒、高热、体温达39.5℃，颜面和双下肢浮肿，3天前出现口腔粘膜白斑、鼻衄症状，无牙龈出血、口腔皮肤粘膜出血点，偶有干咳，无痰，无胸闷、胸痛、咯血。自诉尿量减少，尿色深黄。
1.体格检查
神清疲倦，颜面眼睑浮肿，全身皮肤巩膜重度黄染，口腔粘膜布满白色斑块。右下肺呼吸音弱，叩诊浊音。心脏听诊无特殊。腹部稍膨隆，腹壁静脉无曲张，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音( )。双下肢轻度凹陷性浮肿。生理反射存在，病理反射未引出。
2.入院后辅助检查
肝功能严重损害(Child分级C级)，经治疗恢复至A级;4月26日开始始全血细胞减少，6月16日血象接近正常;自身免疫检查(-);肝炎病毒检查(-)。胸部CT：双侧胸腔积液，双肺渗出性病变，不排除炎症。腹部CT：肝大、脾大，少量腹水。5月6日骨穿：增生减低，见噬血现象;骨髓活检：增收低下，造血组织少，巨核细胞相对增多。5月26日骨穿：刺激性骨髓象;骨髓活检：增生大致正常。
3.入院后的治疗过程
患者入院后予以护肝、降酶、退黄(易善复、思美泰、阿拓莫兰、美能等)及利尿、输注白蛋白、抗感染等处理，患者持续发热，并出现三系减少，予格拉诺赛特静脉及皮下注射，白细胞可上升至正常，维持3～5天再次下降，反复输注浓缩红细胞及血小板，并予以输注丙种球蛋白。并予以复达欣、美平、泰能、特治星等抗生素及科赛斯、伏立康唑抗真菌治疗，于5月27日退热。患者住院期间出现多尿，每日3 000～5 700 mL。
