骨外软骨肉瘤是软组织发生的软骨肉瘤。可分为粘液型，间叶型及分化型，由于分化型很少见，在此只介绍骨外粘液型软骨肉瘤。
【治疗措施】
1.骨外粘液型软骨肉瘤 行肿瘤根治性切除，由于此肿瘤生长较缓慢，预后多良好。也可以发生转移。
2.骨外间叶型软内肉瘤 局部广泛切除，由于肺转移发生率高，预后不良。
【病理改变】
1.骨外粘液型软骨肉瘤
（1）肉眼所见 肿瘤呈多结节状，包膜完整，切面分叶状，粘胶样，可有出血，囊变区。
（2）镜下所见 细胞呈小叶状分布，在各小叶丰富的粘液状基质中，小型肿瘤细胞呈索状排列，可见到软骨母细胞，细胞嗜酸性并且有空泡状的细胞及小的浓染细胞核。
2.骨外间叶型软内肉瘤
（1）肉眼所见 肿瘤较大，多结节状，切面灰白色鱼肉状，可有散在的小的软骨样组织。
（2）镜下所见 肿瘤由未分化的间叶细胞构成，细胞呈纺锤形，核浓染，细胞质少，可见到分化好的岛状的软骨组织，软骨中心可有钙化。
【临床表现】
1.骨外粘液型软骨肉瘤 多数发生在中年，平均年龄50岁左右，男多于女，大腿和膝关节上下多见，一般在肌肉深层为多。
2.骨外间叶型软内肉瘤 好发15～35岁的年轻女性，头颈部多见，另外四肢、后腹膜也可发生。
【鉴别诊断】
1.骨外粘液型软骨肉瘤 要和粘液型脂肪肉瘤，粘液型恶性纤维组织细胞瘤鉴别。
2.骨外间叶型软内肉瘤 要与滑膜肉瘤鉴别。
