原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，並不包括原在腹膜后间隙的各器官的肿瘤。是一种较少见的肿瘤。以恶性居多，约占70％。良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。
【诊断】
由于腹腔内特别是腹膜后器官的疾病和肿瘤可产生与本病类似的症状，故常需与脾肿大、胰腺囊肿或肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、肾盂积水和肝肿瘤鉴别。应用各种辅助检查的主要目的是了解肿瘤的部位、范围以及与毗邻器官的关系，有时尚可确定肿瘤的性质。腹部平片发现肿瘤内有骨骼、牙齿等结构，则可判断为畸胎瘤。纤维内瘤、神经纤维瘤或恶性神经鞘瘤有时可出现钙化。椎间孔扩大，甚至有骨质破坏，应考虑是神经纤维肿瘤。胃肠钡餐或钡灌肠检查有助于确定肿瘤与胃肠道的关系，主要征象是胃、肠移位或受压。为了解肿瘤是包绕还是推移肾脏、输尿管，常需作静脉肾盂造影，必要时做逆行尿路造影，甚至留置输尿管导管，以便术中辨认输导管。以往曾应用腹主动脉造影、下腔静脉造影、腹膜后充气造影等侵袭性检查对肿瘤定位，由于B型超声波和电子计算机断层扫描的普遍应用，这些检查对大多数病人已似无必要。因为电子计算机断层扫描能对肿瘤确切定位，明确肿瘤与周围脏器及大血管的关系，尚可早期发现肿瘤局部复发。
【治疗措施】
外科手术是主要的治疗方法。通常肿瘤长到一定程度始被发现，当肿瘤包绕重要血管、神经时，处理非常棘手。因此，术前宁可把困难想得多一点，准备工作做得充分一些，如肠道准备、血管吻合材料和器械的准备等。术中首先要确定肿瘤的良恶性，必要时行冰冻切片检查。其次确定肿瘤的切除范围，肿瘤能切除者应争取整块切除，忌作分块切除和残留部分肿瘤组织。如腹主动脉壁有部分缺损时，应用修补或用人造织物加固，以免术形成个性动脉瘤破裂。肠系膜上动脉主干需同时切除时，可行脾动脉肠系膜上动脉吻合，或腹主动脉、髂总动脉与肠系膜上动脉搭桥吻合，肿瘤侵犯下腔静脉时，如范围局限，可切除部分静脉壁，用自体颈内静脉片修初。有时可行肝下肾静脉段下腔静脉切除，同时切除右肾，结扎左肾静脉根部，依靠左肾静脉的侧支仍可保存左肾功能。嗜铬细胞瘤切除，术中特别要注射控制血压和补充血容量。
有些原发的未分化癌、淋巴肿瘤，术后尚可行放射治疗。恶性淋巴瘤则可行化疗。
【病理改变】
腹膜后间隙的范围颇广，它上达横膈，下至盆膈。肿瘤可来源于其中的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管和胚胎残留组织，因此，肿瘤的病理分类甚多，见表24-1。
表24-1 原发性腹膜后常见肿瘤的病理分类
【临床表现】
除少数腹膜后肿瘤，如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质产生明显的临床症状易被早期发现外，绝大多数腹膜后肿瘤初起时无症状。当肿瘤逐渐长大，产生压迫症状，或被病人偶尔发现时始就医检查。最常见的的症状是腹块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所生的症状。
腹块常是被病人偶然发现，不伴其他症状。少数病人是与腹痛同时发现腹块。随肿瘤部位、大小及腹壁厚薄不同，腹块可小如胡桃、，巨大者犹如胎头，甚至占据1/4腹腔。腹块固定，大多为广基，不能推动。囊性肿瘤常有囊性感。一般无压痛和腹肌紧张。
腹痛的性质大多为胀痛或隐痛，很少出现绞痛。肿瘤压迫下肢神经干或神经根时可引起臀腿痛。背痛者不多见。肿瘤内出血、坏死时，体积可突然增大，出现剧烈疼痛，伴有低热。肿瘤增大引起毗邻器官的压迫和移位时，随部位不同，可产生相应的症状。压迫和刺激胃可产生食后上腹饱胀、恶心、呕吐；压迫小肠引起慢性陈发性脐周腹痛、腹胀等不完全性便变形，刺激直肠产生排例次数增多、里急后重，甚至肿瘤向肠腔溃破而引起便血；压迫输尿管引进能盂积水，双侧受压时间较长后尚可出现尿毒症；压迫和刺激膀胱产生尿频、每次排尿量少和排尿急急迫感；压迫静脉和淋巴管引起回流障碍时，尚可引起下肢浮肿、腹壁静脉扩张、阴囊水肿、精索静脉曲张等症状；压迫动脉时还可听到血管杂音。
有分泌功能的肿瘤，如嗜铬细胞瘤，因能分泌儿茶本分胺类物质，可出现阵发性高血压。巨大的纤维组织肿瘤可分泌胰岛素类物质，引起低血糖症状。有的罕见的功能性间叶瘤可引起抗生素D的低血磷症有软化病。
恶性肿瘤生长到一定时期，可出现消瘦、乏力、纳减、贫血、发热、腹水、黄疸，甚至恶病质。
