例1女，28岁。右面部肿痛渐隆起2个月。于 年 月 日入院。查体：右面部隆起，质硬，右颊龈沟饱满，右眼球轻度上移。上颌窦探查术见肿物巨大，硬脆，破坏窦前、外及内侧壁骨质，并占据筛窦。切取部分肿瘤活检。
病理检查：肿物10块，最大5 cm×4 cm×3 cm，部分表面有结缔组织。切面灰白，质硬，有钙化，并见 放射状条纹。镜下检查：肿瘤内见不规则骨样组织及大片软骨样区形成。新生骨周围见不规则骨母细胞排列，其间为梭形肿瘤细胞混合存在(图1)。活检诊断：右上颌窦筛窦骨肉瘤低度恶性。右上颌骨截除术见肿瘤破坏上颌窦顶，外达眶缘，下达唇龈交界区，向内破坏上颌窦内壁。
病理检查;右半上颌骨包括硬腭及牙齿六枚，上颌窦内有一不规则形肿物向前外侧突起。肿瘤结节状，5 cm×5 cm×5 cm大小，破坏上颌窦前壁与鼻腔侧壁。肿瘤切面灰白质中，见小灶状透明区及放射状条纹。镜检同活检。瘤组织免疫组化检查：Vimentin，S-100蛋白及PCNA均呈阳性 。
病理诊断：右上颌骨骨肉瘤，软骨母细胞型，破坏上颌窦前侧、内壁，浸润筛窦内。
患者术后4月个肿瘤局部复发，遂行肿物局部切除及右眼球摘除术。
